Это системное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит неконтролируемое размножение клеток иммунной системы в различных тканях и органах. Первыми органами – мишенями являются слюнные и слезные железы. Поэтому первыми симптомами могут являться отсутствие слюны и слез. При несвоевременной диагностике и отсутствии лечения у пациентов могут развиться лимфопролиферативные осложнения (лимфома).
Основным врачом, который лечит пациентов с этим заболеванием является ревматолог.
В начале (очень часто) пациенты, страдающие от ксеростомии и ксерофтальмии попадают к стоматологам и офтальмологам.
О профессионалах, работающих с данными заболеваниями в г. Москве, можно найти информацию в следующем разделе.
Болезнь Шегрена (БШ) – аутоиммунное системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах с развитием поражения слюнных желез (сиаладенита) и поражением глаз (сухого кератоконъюнктивита).
Синдром Шегрена (СШ) – аналогичное болезни Шёгрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.
Наиболее опасным осложнением данной болезни является развитие лимфопролиферативного заболевания (лимфомы).
Критерии диагностики
Критерии диагностики Болезни Шегрена, используемые в настоящее время в России (ФГБУ НИИ Ревматологии г. Москва)
Диагноз определенной Болезни Шегрена (БШ) может быть поставлен при наличии первых двух критериев (I, II) и не менее одного признака из III критерия, при исключении СКВ, ССД, РА и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. Синдром Шегрена (СШ) может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.
Диагностика болезни Шегрена
Хотя изучение Болезни Шегрена ведется с начала IXI века до настоящего времени диагностика этого заболевания вызывает значительные трудности. Это связано с многофакторностью клинических проявлений и их разной степенью выраженности у отдельных пациентов.
Именно поэтому в диагностике Болезни Шегрена принимает участие группа специалистов (ревматолог, офтальмолог, стоматолог).
Наиболее яркими клиническими проявлениями болезни, влияющими на качество жизни пациентов является сухость глаз (ксерофтальмия) и сухость в полости рта (ксеростомия).
