Цель исследования. Предоставить демографическую, клиническую, лабораторную, ультразвуковую, рентгенорадиологическую, морфологическую/ иммуноморфологическую картину поражений глаз и его придатков, связанных с иммуноглобулином G4 (IgG4) офтальмологическим заболеванием (IgG4-CОЗ), позволяющую проводить дифференциальную диагностику с гранулематозными, аутоиммунными, воспалительными, эндокринными и онкогематологическими заболеваниями, поражающими глаз и его придатки. Материалы и методы. За период 2004-2016 гг. у 108 (78,2%) из 138 больных диагностированы неопухолевые поражения глаз и его придатков. У 48 (35%) при поступлении и у 5 больных при динамическом наблюдении диагностировано IgG4-СОЗ. При анализе 82 (женщин 44, мужчин 38) больных с IgG4-связанным заболеванием (IgG4-СЗ), локализация поражений в области орбиты наблюдалась у 53 (женщин 36, мужчин 17) пациентов, и оно оказалось наиболее часто вовлеченным у больных с IgG4-СЗ (64,5%). Только 7 больных имели изолированное IgG4-COЗ, тогда как у 46 (87%) оно протекало с вовлечением в процесс от 2 до 7 локализаций, т.е. в рамках IgG4-системного связанного заболевания (IgG4-ССЗ). Средний возраст больных при обследовании с IgG4-СОЗ составил 47,5 лет (19-73 года) с медианой времени до постановки диагноза 52,8 мес до 2004 г. и 36 мес в 2004-2016 гг. Результаты. IgG4-CОЗ в 64,5% случаев является наиболее распространенной локализацией при диагностике IgG4-CЗ. Отмечено преобладание лиц женского пола в соотношении 2:1 у больных IgG4-CОЗ. Отек век, заложенность носа (55-60%), опухолевидные образования верхних век и слезотечение превалировали в дебюте заболевания, тогда как функциональные нарушения: ограничение подвижности и боли в глазных яблоках, экзофтальм, птоз и диплопия появлялись позже у 15-38% пациентов, с потерей остроты зрения в одном случае. Двустороннее поражение (86%) с преимущественным поражением слезных желез (93,5%), инфильтрацией экстраокулярных мышц (83,5%) и ретробульбарной клетчатки с утолщением зрительного нерва у 1/3 больных являлись основными локализациями IgG4-СОЗ. Клинические проявления сопровождались появлением умеренной воспалительной активности (38%), повышением IgG (44%), фракции IgG4 (88%) и IgE (61%). Наличие показателей аутоиммунных нарушений определяли у 6-22% больных, чаще у больных с одновременным вовлечением слюнных желез. Выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация (94%) с соотношением плазматических клеток (IgG4/IgG), секретирующих IgG4>40% (90%), c образованием выраженного фиброза (94%) и формированием фолликулов (71%) с умеренным количеством эозинофилов (34%) являлись основными морфологическими/иммуноморфологическими проявлениями IgG4-СОЗ. Признаки васкулита и облитерирующего флебита обнаруживали у незначительного количества больных. Заключение. Определение повышенных уровней IgG4/IgE у больных с отеком, псевдотумором век, синуситом и увеличением пальпебральной доли слезной железы позволяет предположить наличие IgG4-CОЗ. Малоинвазивные инцизионные биопсии слезных желез или слюнных желез при сочетанном поражении с последующим морфологическим/иммуноморфологическим исследованием необходимо проводить для корректной постановки диагноза. Проведение диагностической орбитотомии в офтальмологических стационарах в таких случаях нецелесообразно, так как приводит к развитию сухого глаза. Массивная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с обнаружением соотношения IgG4/IgG > 40%, выраженный фиброз в биопсированной ткани орбит или слюнных желез при сочетанном поражении являются обязательными для постановки диагноза IgG4-СОЗ.